DCM临床诊断标准

DCM的临床诊断标准为具有心室扩大和心肌收缩功能降低的客观证据：

①左心室舒张末内径（LVEDd）＞5.0cm（女性）和LVEDd＞5.5cm（男性）（或大于年龄和体表面积预测值的117%，即预测值的2倍SD+5%）；

②左室射血分数（LVEF）＜45%（Simpsons法），左室短轴缩短率（LVFS）＜25%；

③发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病。

DCM的病因诊断

1家族性DCM（FDCM）

符合DCM临床诊断标准，具备下列家族史之一者即可诊断：

①一个家系中（包括先证者）在内有≥2例DCM患者；

②在DCM患者的一级亲属中有尸检证实为DCM，或有不明原因的50岁以下猝死者。

推荐开展DCM遗传标记物检测，为DCM基因诊断提供证据（Ⅰ类推荐）；FDCM患者中抗心肌抗体（AHA）的阳性检出率为60%，推荐常规检测AHA（Ⅰ类推荐）。

2获得性DCM

我国常见的获得性DCM有如下几种类型：

免疫性DCM：符合DCM临床诊断标准，血清免疫标志物AHA检测为阳性，或具有以下3项中的一项证据：

①存在经心肌活检证实有炎症浸润的VMC病史；

②存在心肌炎自然演变为心肌病的病史；

③肠病毒RNA的持续表达。

对于心脏扩大的心衰患者，推荐常规检测AHA，可提供DCM免疫诊断、指导选择针对性治疗策略和预测DCM猝死和死亡风险（Ⅰ类推荐）。

酒精性心肌病（ACM）：符合DCM临床诊断标准，长期大量饮酒（WHO标准：女性＞40g/d，男性＞80g/d，饮酒＞5年），既往无其他心脏病病史，早期发现并戒酒6个月后DCM的临床症状得到缓解。饮酒是导致心功能损害的独立因素，建议戒酒6个月后再作临床状态评价。

围生期心肌病（PPCM）：符合DCM临床诊断标准，多发生于妊娠期的最后1个月或产后5个月内。AHA在46%～60%的PPCM患者中检测为阳性，推荐常规检测嗜心肌病毒和AHA（Ⅰ类推荐）。

心动过速性心肌病（TCM）：符合DCM临床诊断标准，具有发作时间≥每天总时间的12%～15%的持续性心动过速，包括窦房折返性心动过速、房性心动过速、持续性交界性心动过速、心房扑动、心房颤动和持续性室性心动过速等，心室率多＞160次/min，少数可能只有110～120次/min，其与个体差异有关。

3特发性DCM

符合DCM临床诊断标准，病因不明。AHA在41%～85%特发性DCM患者中被检测为阳性，推荐检测AHA（Ⅰ类推荐）。

4继发性DCM

我国常见有以下几种类型：

①自身免疫性心肌病：符合DCM临床诊断标准，具有系统性红斑狼疮、胶原血管病或白塞氏病等证据。

②代谢内分泌性和营养性疾病继发的心肌病：符合DCM临床诊断标准，具有嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱或微量元素（如硒）缺乏导致心肌病等证据。

③其他器官疾病并发心肌病：如尿毒症性心肌病、贫血性心肌病或淋巴瘤浸润性心肌病等，符合DCM临床诊断标准。

早期诊断线索与筛查

对于FDCM患者的家族成员和急性病毒性心肌炎（VMC）心衰患者的追踪观察有助于DCM的早期诊断（Ⅱa类推荐）。

早期诊断路径：

（1）出现不明原因的心脏结构和（或）功能变化，具有以下之一者：①左心室扩大但LVEF正常：LVEDd＞年龄和体表面积预测值的2倍SD+5%，②LVEF45%～50%，③心电传导异常；

（2）检测出与心肌病变有关的基因变异；

（3）血清AHA检测为阳性；

（4）CRM与LGE检查显示心肌纤维化。

以上内容摘自：中华医学会心血管病学分会,中国心肌炎心肌病协作组.中国扩张型心肌病诊断和治疗指南.临床心血管病杂志.2018.34(5):421-434.